年天坛会的脑小血管病论坛来自首都医科医院神经内科中心的张在强教授针对脑小血管的临床诊断思路与参会者进行了分享。
首先介绍了脑小血管的基本结构，内皮细胞、平滑肌细胞、周细胞、胶质细胞和神经元构成血管神经单元。
脑小血管病的影像学表现有：新近梗死灶，白质病变，腔隙病灶，血管周围间隙增宽，微出血，脑萎缩。
脑小血管病患病率占卒中的5%，缺血性卒中的25%。临床表现主要为腔隙综合征，步态异常/平衡障碍，假性球麻痹瘫痪，45%痴呆，认识能力下降，尿失禁、二便障碍，精神、行为、性格改变。
脑小血管病病因诊断思路采用“MIDNIGHTS”原则，通常病因包括高血压病、高龄；心源性疾病；炎性血管病和遗传性血管病。
是否是脑小血管病需要结合腔隙综合征、脑白质疏松综合征的临床综合征表现以及影像学标志物组合的强度来分析。鉴别诊断同样采用“MIDNIGHTS”原则。成人脑白质病变包括获得性疾病和遗传性疾病，获得性疾病有脑大血管病，外伤，感染，免疫介导疾病，代谢中毒，神经变性，肿瘤；遗传性疾病包括常染色体显性遗传相关疾病，常染色体隐性遗传相关疾病和X连锁遗传相关疾病。
常见原因的脑小血管病包括高血压病，长期高血压病，不规律不规范用药，使用短效制剂：大小血管同时受累及；隐性高血压：患者否认高血压病，或者病史短，平素偶尔测量血压正常，动态血压监测发现大幅度波动的高血压：主要为小血管受累及。高龄和淀粉样血管病也是常见病因。
隐源性卒中的诊断有卵圆孔未闭，肺动静脉瘘，心房粘液瘤，主动脉弓粥样硬化斑块，瓣膜病，心律失常：心房纤颤等。
炎性脑小血管病的诊断包括系统性血管炎，原发中枢性血管炎，感染性血管炎，药物相关的血管炎，Anti-βA4血管炎，血管内淋巴瘤。其临床综合征表现为：反复卒中事件；脑病综合征：认知下降，精神症状；脑炎综合征：发热、头痛、痫性发作；病程多样性：急性发作+渐进加重。影像学评估脑病变特征是符合一定的血管分布特征；时间上多次：新旧病灶共存；空间上多发：病变累及不同的血管区，可分布于脑膜、灰质、白质等结构；形式上多样：单灶或多灶性脑梗死，脑出血，SAH，脑白质病变，灰白质病变，占位性病变。
遗传脑小血管病的诊断措施从临床综合征的病史、遗传方式、组织活检、基因检测和分析方面来进行。
总之脑小血管病临床表现包括：腔隙综合征/脑白质疏松综合征。诊断关键第一步是确定是否为脑小血管病，主要病因包括：高血压病、淀粉样血管病、炎性血管病、遗传性脑小血管病。隐源性卒中多为栓塞性疾病，病灶可多发，需要注意排除。遗传性脑小血管病诊断关键是临床综合征，遗传方式、病理学、基因分析。
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