单位：中国医医院
作者：钟新波陈文斌郇致福马兰香刘微
这是我们1年多前接诊的一个病例，影像表现奇特，治疗过程曲折，但终修成正果，以较小的代价取得了满意的治疗效果。我们从患者入院的第一天开始讲起吧……
患者男性，65岁，因“心悸、气促3天”入院。3天前患者无明显诱因突发心悸、气促，活动时明显，行走数米即感气促，需休息才能缓解，不伴胸闷胸痛，无咳嗽咳痰，医院就诊，症状无明显缓解。我院急诊心电图提示V1-V4导联ST段抬高，拟“急性冠脉综合征”收入院。
既往史：有高血压病史10余年，血压最高达/90mmHg，平素服药，血压控制情况尚可。
入院查体：体温37℃，呼吸19次/分，心率次/分，血压92/60mmHg，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音，心律齐，胸骨左缘3、4、5肋间闻及IV/6级收缩期杂音。
入院心电图：V1-V4导联ST段抬高，见图1（原图经处理后仍不清晰，心电图大神们请轻拍）。
图1
心肌标志物：肌钙蛋白I2.43ng/mL，肌钙蛋白T0.47ng/mL；NT-proBNPpg/mL，血肌酐（Cr）umol/L。
看到这，急性心肌梗死的诊断是不是呼之欲出？既然是个特殊病例，肯定没有这么简单，我们接着往下看。
患者行急诊超声心动图检查，有不同寻常的东西出现。急性心肌梗死见多了，但这样的表现估计大家都没见过吧。胸骨旁左室长轴（见图2及图3），室间隔中段近基底段处心肌似乎被撕裂成两层，CDFI可探及高速分流，分流束从心肌中间穿过。
图2
图3
分流的连续多普勒频谱见图4。从频谱图可见是以左向右为主的双向分流（以箭头标示）。
图4
左室短轴（近乳头肌水平）：室间隔心肌同样有撕裂分层的情况，其左室面破口约21mm，右室面破口约8mm（见图5，后文有更清晰的图）。
图5
胸骨旁四腔心（图6-7）可见室间隔穿孔及穿隔五彩血流。
图6
图7
室壁运动方面，除穿孔及夹层累及的室间隔运动减弱外，其余的左室心肌节段（包括前壁）运动幅度均大幅增强，LVEF79%，肺动脉收缩压稍高，约40mmHg。
从临床资料及超声心动图改变来看，诊断应该比较明确：急性前间壁心肌梗死，室间隔穿孔并心肌夹层。心梗后室间隔穿孔是临床处理极为棘手、死亡率极高的疾病。患者有高血压病史，但入院时血压仅92/60mmHg，心率达次/分，BNP及肌酐升高，提示患者的血流动力学处于危险的边缘。
经讨论，我们决定在IABP的支持下行冠脉造影术，先了解冠状动脉的病变情况。冠状动脉造影见图8-9。左冠：前降支中远段狭窄50-60%，右冠及回旋支：远端小血管有狭窄病变。也就是说冠脉主干均无显著的阻塞病变。
图8
图9
如果诊断就此收手可能留下很大的遗憾。我们下面来看图10。有一冠脉小分支（考虑为第一间隔支，在冠脉造影时容易被忽略，如箭头所示）在发出后即闭塞。
图10
图11示闭塞血管球囊扩张开通后（以三角形标示。其远端血流仍较差）。
图11
患者术后转入重症监护室，病情尚稳定，平卧时无诉不适，血压在IABP辅助下维持在-/70-80mmHg附近，心率在次/分附近，血肌酐稍增高，约umo/L。术后第8天，患者发热，血常规：白细胞18.8×/L，中性粒细胞比例82.5%。为避免导管相关的感染，予撤离IABP。
撤离IABP后，患者血压逐渐下降，需泵入血管活性药物才能维持在/60mmHg附近，且尿量也明显减少。复查血肌酐，已升至umul/L，考虑为肾前性的急性肾功能不全。我们来看看此时的心脏超声图像。胸骨旁左室长轴显示，左心室较前扩大，室间隔穿孔及夹层亦明显扩大，左向右分流明显增加，见图12，13。
图12
图13
胸骨旁左室短轴可以清晰地看到室间隔夹层，以及其左室面及右室面的破口（大小分别约25mm、14mm），见图14。
图14
胸骨旁四腔心切面见图15，16。
图15
图16
此时的LVEF约78%，但其搏出量其实是显著下降的。无论是图8还是图16都可以看出，左心室搏出的血液中，很大一部分是通过室间隔穿孔分流向右室的，经左室流出道搏出的血流较少，表现为血流暗淡、流速低。因此，很容易解释为什么会出现血压下降及肾前性的肾功能不全。另外，患者此时的肺动脉收缩压已升高至70mmHg，NT-proBNP达pg/mL。
此时我们的内心无疑是崩溃的。急性心肌梗死后的室间隔穿孔，常规治疗策略无非三种：开胸手术，介入封堵，内科保守治疗。患者心肌梗死发病不足10天，坏死的心肌尚未纤维化，手术难度非常大，何况合并的心肌夹层无论对外科手术还是介入手术都是很大的挑战。内科保守治疗的风险也比较大，因为患者的心衰、肾衰及感染等只要在目前基础上略微加重一点，临床状况就可能急转直下。比如，穿孔的范围再大一点（心梗后的室间隔穿孔常会继续扩大），肾功能再差一点，感染再加重一点……
团队在讨论后，最终还是决定先保守治疗，为此制定了周密的治疗方案（此处治疗方案省略字，治疗过程省略0字……）。在精心的治疗后，患者的病情竟然奇迹般地稳定了下来，血压90-/50-60mmHg，心率-次/分，肌酐一直维持在-umol/L，但尿量尚可，NT-proBNP逐渐下降，最终稳定在-pg/mL，白细胞也逐渐下降至接近正常。在入院接近两个月时，我们进行了室间隔穿孔的经皮介入封堵。根据缺损的大小、形态及合并的夹层，选用了先健动脉导管未闭封堵器，封堵了室间隔的穿孔（仅残余少量分流），室间隔夹层也随之闭合，见图17，18。
图17
图18
术后，患者血压回升到/80mmHg，心率降至70次分，肌酐逐渐下降至umol/L，NT-proBNP也恢复正常。
行文至此，我想老司机们应该都已洞穿本病例的特别之处了。我再简单总结一下。
室间隔穿孔是急性心肌梗死的严重而罕见的并发症，发生率约0.25-0.5%。通常发生于两个部位：如果为前壁心梗所致，那穿孔位置通常在室间隔的心尖段（见图19）
图19
如果为下壁心梗所致，那穿孔位置通常在后间隔的基底段（见图20）。
图20
上述两种穿孔的发生概率大致相当。本病例的室间隔穿孔位置比较特别，位于室间隔中段、累及前间隔及后间隔（图21）。当然，本病例还合并了罕见的心肌夹层，所以实际情况为图22。
图21
图22
另外，室间隔穿孔通常都是冠脉主干病变导致的透壁心梗的并发症，罪犯血管一般为前降支及右冠，罕见情况下可能为回旋支。冠脉的小分支闭塞会造成什么后果？冠脉的小分支供应的心肌范围小，再加上通常有丰富的侧枝循环供应，就算闭塞通常至多引起小面积的心肌梗死，临床上这类心肌梗死病情轻，预后好。本病例的罪犯血管考虑为第一间隔支，其闭塞一般多引起室间隔基底段小面积的梗死。这样的一个小分支闭塞，在本病例却闹出了大动静：室间隔穿孔及夹层。
主动脉夹层是大家熟知的心血管危急重症，发生机理是主动脉内血液经内膜破口进入血管中膜，致中膜分离形成真、假腔。其实，除了血管壁，还有不少结构可以形成夹层，室间隔就是其中之一。室间隔夹层可为主动脉窦瘤破裂、感染性心内膜炎、主动脉瓣置换以及急性心肌梗死等原因所致。心肌梗死合并室间隔穿孔及夹层，文献中已有一些个案报告，但由第一间隔支这类的小分支血管所致的，据我们所知，是文献中的第一例。
患者入院时处于低血压休克状态，在IABP保驾护航下急诊PCI开通闭塞的血管，随后转入重症监护室。在监护室里患者度过了穿孔及夹层扩大、心衰、肺高压、感染、肾衰等等难关，最后成功行介入治疗闭合室间隔穿孔及心肌夹层（据我们所知，这也是文献中的第一例）。我们将病例总结后，投至欧洲心脏杂志（IF：23.），外审5天后即被直接接收。
天下之大，无奇不有。自然界中的奇谈怪事，常是大家茶余饭后的谈资。而罕见的疾病，罕见的临床表现等等，背后却是患者的生命及健康。罕见病的价值，并不仅仅在于其罕见，还在于罕见病的表现常超出我们对疾病的常规理解。因此，每一例罕见病，都在对我们发出挑战，都是对我们认知的拷问。在对罕见病进行深入的学习、思考后，我们对于疾病的理解将更全面、更立体，这反过来也将带动我们对常见病的理解及治疗的提高。
基于此，亚洲心脏病学会年会的超声心动图论坛特设立了一个专题：那些一辈子只能碰一例的心脏疾病。由于时间有限，我们只安排了四个病例，很多精彩病例我们只能忍痛舍弃。希望这四个病例能对您有所帮助。
温馨提示：由于会场空间有限，目前报名人数较多，有意参会的同仁务必在会议通知上报名。若您已报名但因各种原因不能前来，也请及时通知我们，以便名额能留给有需要的人。
最后隆重推出本次会议几个重磅级的讲者。
1、张运院士，医学博士，博士生导师，医院心内科主任
2、王浩教授，医学博士，博士生导师，中医院超声影像中心主任
3、唐红教授，医学博士，博士生导师，医院心内科超声心动图室主任
会议联系人：
马医生（咨询）：
刘医生（咨询）：
庹医生（学分）：
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