突发剧烈头痛伴恶心呕吐1小时来诊……
作者｜文烈心
来源｜医学界神经病学频道
病例简介患者，女，25岁。因突发剧烈头痛伴恶心呕吐1小时就诊。头痛性质为胀痛，咳嗽后明显加重，伴喷射样呕吐胃内容物。症状符合典型颅内压增高表现。
既往史：出生即诊断复杂先天性心脏病，一直未治疗。
查体：神志清，对答切题，口唇、肢端紫绀，杵状指/趾，结膜肿胀充血，无血管杂音，视神经乳头充血，边缘模糊不清，中央凹陷消失，视盘隆起，静脉怒张，符合视神经乳头水肿，呼吸稍急促，两肺无啰音，心律齐，心前区可及收缩期杂音。体征验证颅内压增高。
■予脱水降颅内压治疗，立即送颅脑CT检查。
■直窦、右侧横窦密度增高，考虑可能为颅内静脉窦血栓。
血供受限导致脑细胞死亡即为脑卒中，很常见，可以分为两大类，即缺血性脑卒中和出血性脑卒中。缺血性脑卒中可以分四大类，即局部血栓形成，别处血栓脱落栓塞入脑动脉致脑栓塞，因休克等原因导致全身循环衰竭引起脑低灌注和颅内静脉窦血栓（cerebralvenoussinusthrombosis，CVST）。
颅内静脉窦血栓相对少见，是一种特殊类型的脑血管疾病，按病变性质分为非感染性和感染性性颅内静脉窦血栓两大类。
感染性颅内静脉窦血栓形成均继发于感染病灶，最常发生在海绵窦和乙状窦。面部危险三角知名度很高，不当挤压该处疖、痈，细菌易通过眼静脉进入海绵窦引起感染和血栓。耳部病灶如中耳炎或乳突炎可引起乙状窦血栓形成。蝶窦或筛窦炎症，通过筛静脉或破坏蝶窦壁而入海绵窦。
各种导致血液呈高凝状态可引起非感染性颅内静脉窦血栓，如脱水、妊娠、血液病、自身免疫疾病等。
■本例病史、体征符合紫绀型先天性心脏病。
紫绀型先天性心脏病，即原发心脏缺陷即导致右向左分流，引起体循环血氧饱和度下降，长期缺氧刺激可导致骨髓过度造血，引起继发性红细胞增多。最常见病种即为法洛氏四联症，其他病种因发生率较低，非心脏专科医生熟悉度较低。
本例经心超检查，发现为三尖瓣闭锁（tricuspiaatresia,TA），合并房间隔缺损（atrialseptaldefect，ASD）、室间隔缺损（ventricularseptaldefect，VSD）、肺动脉瓣狭窄。
注：CT上也可见其心影异常
血常规示红细胞8.26×/L，血红蛋白g/L，严重继发性红细胞增多，导致血液高凝。
■收住入院，加用肝素-华法林桥接抗凝治疗，后症状缓解，故决定不行溶栓治疗。
■第二天行颅脑磁共振检查。
注：横断面可见矢状窦内血栓影
注：矢状面可见矢状窦内血栓影
注：三维重建示右侧横窦、右侧乙状窦、上矢状窦未见显示。下矢状窦、直窦、左侧横窦、窦汇、左侧乙状窦显示清楚，管壁光整、管腔未见明显狭窄，未见明显充盈缺损。
■故明确诊断为紫绀型先天性相关颅内静脉窦血栓。
■脑部情况经治疗后症状消退出院。
心脏情况，经过评估，仅能行单心室修补，即保留左心室为体循环的“供血泵”，将上下腔静脉直接吻合至肺动脉。相较正常心脏，此术后，废用原已发育不良的右心室，肺动脉无搏动性“供血泵”，但可通过左心室提供的动力造成的体静脉和肺动脉之间的压差形成血液回流。单心室修补后，可分隔左右循环，消除原右向左分流，消除紫绀，但该术较复杂，风险不小，且获益不明，故未施行。
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